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HALLAZGOS TOMOGRÁFICOS EN ENFERMEDAD DE DYKE – DAVIDOFF- MASSON.

REPORTE DE CASO​

Dr. Bernardo Schicht ,Dr. Alejandro Parga,  Dra. Norma Tello, Dr. Jesus Zuñiga.

Servicio de Tomografía HIGA Eva Perón de San Martín, Buenos Aires Argentina 2018.

PRESENTACIÓN 

 

Se trata de un paciente masculino de 64 años de edad, remitido para realización TC  de cerebro, tórax abdomen y pelvis para estadificación  por antecedente de Ca renal. Paciente refiere antecedente de epilepsia desde la infancia actualmente sin tratamiento .

Se realizó tomografía cerebral sin contraste endovenoso presentando los siguientes hallazgos: atrofia del hemisferio cerebral derecho, pérdida de volumen cerebral unilateral, (Fig.1) dilatación del sistema ventricular, agrandamiento de los surcos de la convexidad del lado atrófico, (Fig.2) cambios compensatorios a nivel óseo, como engrosamiento de la calota craneal derecha. (Fig 3 ) hiperneumatización del senos paranasales  y celdillas mastoideas. (fig 4 ) hemiatrofia cerebelar izquierda .

Hallazgos tomográficos muestran   las características  descritas para el Síndrome de Dyke – Davidoff- Masson.

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Figura. 1. Tac. de cerebro: corte axial: hemiatrofia cerebral y dilatación ventricular derecha.

 

 

 

figura. 2. Tac. de cerebro corte axial con ventana ósea: engrosamiento de la Calota del lado derecho

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figura 3. Tac. de cerebro corte axial con ventana osea : celdas mastoideas  y de los senos paranasales  hiperneumatizados a prodominio derecho.

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fig.4. Tac de cerebro simple corte coronal y axial: hemiatrofia cerebelosa izquierda.

DISCUSIÓN

El síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, descrito en 1933, se trata de una entidad clínica rara con solo algunos casos descritos previamente; 69 % de los afectados tiene atrofia del hemisferio cerebral izquierdo y 73.5 % es del sexo masculino.

La forma clásica se caracteriza en los estudios de neuroimagen por pérdida de volumen cerebral unilateral que ocasiona desviación de la línea media hacia el lado atrófico, dilatación ventricular ex vacuo y agrandamiento de los surcos de la convexidad del lado atrófico, así como atrofia del pedúnculo cerebral ipsolateral secundario a degeneración walleriana.

También son peculiares cambios compensatorios a nivel óseo ipsolateral del hemisferio atrófico,  en ocasiones se puede observar hemiatrofia cerebelosa contralateral

ETIOLOGIA

 

Tradicionalmente se considera que el síndrome es secundario a alteración vascular arterial en carótida interna o cerebral media por trombosis, traumatismos, procesos inflamatorios, infecciosos y malformaciones, eventos que pueden ocurrir en el periodo intrauterino (congénita) o en los dos primeros años de vida (adquirida). Alteraciones de la circulación venosa de un hemisferio cerebral pueden ocasionar congestión venosa y, secundariamente, hipoperfusión crónica del hemisferio afectado, originando el síndrome.

PRESENTACIÓN CLÍNICA 

 

  • Convulsiones

  • Asimetría facial

  • Hemiparesia contralateral

  • Retraso mental 

Algunos autores dividen la condición en dos tipos que dependen principalmente de la presentación clínica a los  12 años

  • Infantil (congénito): 

    • resultados de diversas etiologías, como infección, oclusión vascular neonatal o gestacional que afecta a la arteria cerebral media, anomalías de la circulación arterial cerebral unilateral y coartación del arco midaórtico.

    • El paciente se vuelve sintomático en el período perinatal o la infancia.

  • Adquirido

    • Las principales causas del tipo adquirido son traumatismo, tumor, infección, isquemia, hemorragia y convulsiones febriles prolongadas.

    • PRESENTACIÓN CLÍNICA

    • Convulsiones

    • Asimetría facial

    • Hemiparesia contralateral

    • Retraso mental 

    • Algunos autores dividen la condición en dos tipos que dependen principalmente de la presentación clínica a los  12 años

    • Infantil (congénito): 

    • resultados de diversas etiologías, como infección, oclusión vascular neonatal o gestacional que afecta a la arteria cerebral media, anomalías de la circulación arterial cerebral unilateral y coartación del arco midaórtico.

    • El paciente se vuelve sintomático en el período perinatal o la infancia.

    • Adquirido

    • Las principales causas del tipo adquirido son traumatismo, tumor, infección, isquemia, hemorragia y convulsiones febriles prolongadas.

TÉCNICAS DE IMAGEN

 

La TC y la RM son los métodos de imagen rutinarios, de ellos la RM se considera procedimiento de elección, debido a que proporciona detalle de las alteraciones patológicas del tejido cerebral y del tronco cerebral.

 

 Los hallazgos tomográficos incluyen:

  • atrofia de un hemisferio cerebral

  •  cambios compensatorios óseos del lado afectado como:

- engrosamiento de la calota craneana.

-Elevación del peñasco del temporal y techo orbitario.

-hiperneumatización del seno frontal y celdillas mastoideas ipsi laterales .

 

Aunque clásicamente los hallazgos de neuro imagen se han descrito con mayor frecuencia en el sexo masculino y con mayor afectación del hemisferio cerebral izquierdo

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

 

Consideraciones generales de diferencial de imágenes incluyen:

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  • Encefalitis de Rasmussen : tiende a no tener cambios calvarios. También conocida como encefalitis focal crónica , es una enfermedad inflamatoria crónica de origen desconocido, que generalmente afecta a un hemisferio cerebral.La TC puede no mostrar ninguna característica específica en las imágenes tempranas; sin embargo, se pueden observar áreas de atenuación hipodensas en parches (similares a la encefalitis viral). La enfermedad en etapa tardía puede mostrar atrofia cortical unilateral. La perfusión por TC puede mostrar disminución del flujo sanguíneo cerebral.

 

 

 

BIBLIOGRAFIA

 

  • 1. Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology, the requisites. Mosby Inc. (2003) ISBN:032300508X. Read it at Google Books - Find it at Amazon

  • 2. Vosskämper M, Schachenmayr W. Cerebral hemiatrophy: a clinicopathological report of two cases with a contribution to pathogenesis and differential diagnosis. Clin. Neuropathol. 9 (5): 244-50. Pubmed citation

  • 3. Dix JE, Cail WS. Cerebral hemiatrophy: classification on the basis of MR imaging findings of mesial temporal sclerosis and childhood febrile seizures. Radiology. 1997;203 (1): 269-74. Radiology (abstract) - Pubmed citation

  • 4. Zúñiga-Gonzalez EA, Molina-Carrion LE, Diego-Silva RC. Sindrome de Dyke Davidoff Masson y hemiatrofia cerebral del adulto . Informe de casos. Rev Med Inst Mex Seg Social 2009,47(2):215-218 3-.

  • Sharma S, Goyal D, Negi A, Sood RG, Hobta AJ, Surya M. Dyke Davidoff Masson Syndrome. Ind J Radiol Imag 2006 ;16(2):165-166

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