INTRODUCCIÓN

 

La malformación aneurismática de la vena de galeno es una entidad relativamente rara de origen congénito y que está asociada a un alto índice de morbimortalidad en los neonatos y en la edad pediátrica, es justamente en estas edades en donde se han reportado la mayor cantidad de casos y muy escasos los registrados en la edad adulta.

Las malformaciones de la vena de Galeno representan el 1% de las lesiones vasculares congénitas cerebrales, suponiendo el 30% de las mismas en la edad pediátrica.

 Se localizan en el espacio subaracnoideo de la cisterna cuadrigeminal y se caracterizan por la presencia de una vena embrionaria precursora de la vena de Galeno y shunts arteriales anormales.

En nuestro trabajo presentamos un caso clínico acaecido en nuestro hospital y haremos una breve revisión de la literatura al respecto de la patología estudiada.

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CASO CLÍNICO

 

Paciente masculino de 37 años de edad que ingresa a la guardia de nuestro hospital por inestabilidad para la marcha con aumento del ángulo de sustentación, desorientación y deterioro cognitivo. Tiene como antecedentes hidrocefalia con colocación de válvula de derivación ventriculoperitoneal secundaria a malformación de la vena de galeno con secuelas motoras consistentes en hemiparesia derecha, parálisis completa del tercer par ipsilateral.  Se realiza TC de encéfalo sin contraste la cual evidencia imagen tortuosa y serpentigiforme levemente hiperdensa con respecto al parénquima encefálico, parcialmente calcificada en topografía de la vena de Galeno.

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                                                            Figura 1. TC corte axial

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                                             Figura 2. TC reconstrucción coronal y sagital

 

Fig. 1 y 2: Imagen tortuosa y serpentigiforme levemente hiperdensa con respecto al  parénquima encefálico, parcialmente calcificada en topografía de la vena de Galeno.

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DISCUSIÓN

 

La malformación de la vena de Galeno es una anomalía del desarrollo vascular intracraneal poco frecuente, que consiste en estructuras venosas profundas del sistema galénico dilatadas, nutridas por comunicaciones arteriovenosas anormales de la línea media 4

 

CLASIFICACIÓN (Berenstein & Lasjaunias):

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1.- Malformación aneurismática de la vena de Galeno (MAVG) verdadera:

Dos tipos según su angioarquitectura.

 

1.1.- Coroidea: múltiples aferencias arteriales bilaterales desde arterias coroideas, pericallosas y ramas talamoperforantes que condicionan un suministro arterial abundante. Es el tipo más frecuente. Suele presentarse en el periodo neonatal con signos de fallo cardiaco. Comúnmente reciben un suministro adicional desde los vasos perforantes diencefálicos o transmesencefálicos (usualmente vasos talamoperforantes). Estas conexiones vasculares son extracerebrales, subaracnoideas y comunican con la cara anterior de la vena prosencefálica media.

 

1.2.- Mural: corresponde a una fístula AV directa dentro de la pared de la vena prosencefálica persistente. El suministro sanguíneo arterial es uní o bilateral y proviene desde los vasos coliculares y arterias coroideas posteriores. Suele diagnosticarse en niños de 1-5 años, mejor tolerancia.

 

El drenaje venoso es por definición hacia la vena prosencefálica media dilatada, y no existe comunicación con el sistema venoso profundo. Las venas talamoestriadas se abren hacia las venas talámicas posterior e inferior (diencefálicas) y éstas a su vez se unen con el confluente anterior o más frecuentemente con la vena subtemporal, demostrando la típica forma épsilon en la incidencia lateral de una angiografía.
Asimismo se han descripto ciertas anomalías venosas asociadas, tales como la ausencia del seno recto en la mayoría de los casos, reemplazado por la presencia del sinus falcine persistente que drena la malformación hacia el tercio posterior del seno longitudinal superior, postulándose su desarrollo alrededor de la 10a. semana intrauterina, indicando que la anomalía representa la persistencia de la vena prosencefálica media de Markowski, con la ausencia del desarrollo normal de la vena de Galeno.

 

2.- Dilatación aneurismática de la vena de Galeno (DAVG):

Se presenta como una malformación arteriovenosa intraparenquimatosa que drena a través de la vena de Galeno (ya formada) ocasionando su dilatación por flujo elevado. La vena de Galeno drena no solo la malformación arteriovenosa sino también el parénquima cerebral normal. A menudo estos pacientes se presentan con hemorragia intraparenquimatosa. Tienen peor pronóstico 3

 

PRESENTACIÓN CLÍNICA

 

Varía desde la insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) severa, convulsiones, hidrocefalia, macrocefalia, déficits neurológicos focales a retraso mental. Clásicamente se expresa en tres formas distintas.

1)Periodo neonatal: cianosis o ICC severa.

2)Infancia temprana: macrocefalia con o sin ICC y convulsiones.

3)Niños mayores y adultos: macrocefalia y cefaleas. Incluso hemorragia intraparenquimatosa y hemorragia subaracnoidea.

 

DIAGNOSTICO

 

Ecografía doppler: Es un buen método de valoración de la MAVG que aparece como una lesión pulsátil en la línea media con flujo en su interior.

Tomografía computarizada (TC): Se observa una imagen redondeada en la cisterna cuadrigeminal, por detrás del tercer ventrículo. Tras la administración de contraste se observa una opacificación densa y homogénea.

Resonancia magnética: Define el tamaño y la morfología de la malformación y la apariencia del parénquima cerebral circundante.

Angiorresonancia: Da una idea de la angioarquitectura de la lesión, facilita la planificación terapéutica de los abordajes intravasculares y orienta hacia el estudio angiográfico de los vasos más importantes.

Angiografía: Es la técnica de referencia ya que define las arterias que participan en la malformación, la localización precisa, la morfología de los puntos de unión con la vena, el grado de fístula y la morfología del drenaje venoso.

 

 

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:

 

EEG neonatal anormal, trombosis venosa cerebral, hidrocefalia, hemorragia intracraneal,

síndromes de insuficiencia medular, pseudotumor cerebro.

Malformaciones vasculares congénitas del SNC: Angiomas Cavernoso, telangiectasia capilar, fístula arterio-Venosa, MAV dural, fístula carotideo-cavernosa.

Enfermedades vasculares hereditarias: Enfermedad de Rendu Osler Weber, síndrome de Wyburn- Mason, telangiectasias hemorrágica hereditaria.

Hemorragia intraparenquimatosa.

Enfermedad tumoral primaria hemorrágica: glioblastoma multiforme, oligodendroglioma.

Metástasis cerebral hemorrágicas: melanoma, tiroides.

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CONCLUSIONES

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La malformación aneurismática de Vena de Galeno (VGAM) es una malformación arteriovenosa (AV) rara y compleja que se encuentra en aproximadamente el 1% de todas las anomalías AV fetales. 

El pronóstico es pobre y la presentación clínica se relaciona directamente con la severidad de la malformación arteriovenosa. Es por esto que es sumamente importante realizar la deteccion temprana en el periodo prenatal dadas las múltiples comorbilidades  y mortalidad que generan en el paciente quien la padece gracias al uso de ecografia doppler color. La tomografia y la resonancia magnetica pasan al segundo lugar, siendo utiles principalmente para obtener informacion sobre el grado de daño estructural cerebral, como fue el caso de nuestro paciente el seguimiento de hidrocefalia secundaria a la lesion manejada previamente con valvula de derivacion ventriculoperitoneal. El diagnóstico definitivo se logra con la angiografía digital.

La RM fetal es una herramienta de diagnóstico segura, importante y bien establecida en la evaluación clínica de fetos con sospecha de anomalías cerebrales y se ha vuelto superior a la ecografía Doppler color en el diagnóstico de VGAM en los últimos años.

Por otro lado es de suma  importancia del reconocimiento de la angioarquitectura vascular, para lograr diferenciar una MAVG "verdadera" (mural o coroide) de una DAVG, ya que en esto radica el éxito del tratamiento definitivo.

La VGAM se trata médicamente hasta los 5-6 meses de edad, mientras que los bebés inestables requieren un tratamiento temprano, principalmente con embolización con cianoacrilato.

 

 

BIBLIOGRAFÍA

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1. Rocco A, Rosenwasser A, Rosenwasser R. (1999). Vascular anatomy of the central nervous system. En Vascular malformations of the central nervous system. . Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins.

2. Bouchet. (1978). Anatomía descriptiva, topográfica y funcional del snc. Buenos Aires: Editorial medica panamericana.

3. I. Echegoyen Juaristi, E. Pardo Zudaire, J. A. Larrea Peña, A. Lüttich Uroz, M. Fernández Martín, D. Garcia Asensio. (2014). Malformacion aneurismatica de la vena de Galeno. SERAM, 188, 91.

Jr., R. A. (2002). The Cerebral Veins. . NEUROSURGY, 50- 60.

4. M. Ornia rodriguez, A.J. Perez carbajal, Gavela Ramon. (2007). Malformacion de la vena de Galeno en adultos: diagnostico por imagen en RM. RADIOLOGIA, 347,50.