CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 19 años que ingresa con síndrome de impregnación de 6 meses de evolución con antecedentes de epistaxis y anemia microcítica hipocrómica en tratamiento con sulfato ferroso. El mes previo a la consulta, presentó proctorragia autolimitada y lesiones cutáneas infrapatelares tipo pápulas y placas eritematosas dolorosas, que evolucionan a flictenas hemorrágicas y úlceras con techo necrótico, asociado a edema perimaleolar e hipertensión arterial.
 

Durante la internación en manejo multidisciplinar, solicitan los siguientes estudios complementarios:

• Laboratorios (datos relevantes): Hto: 28%, Hb: 8 gr/dl, VCM: 64, ESD: 55 mm/h, PCR: 41 mg/l, FAL: 420 UI/l, FR: 127 U/ml, ANCA-c: positivo. FAN, Acs antinucleares, Acs anti-ADN, Ig A antitransglutaminasa y ANCA p: todos negativos. Orina completa s/p.

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• FIG. 1. Ecografía renal: Ambos riñones ortotópicos, aumentados de tamaño, hiperecogénicos de ecoestructura heterogénea difusa y perdida de la diferenciación cortico-medular.

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• FIG. 2. TC Abdomen y Pelvis. A) Coronal. B) Axial. Ambos riñones aumentados de tamaño con densidad heterogénea que afecta principalmente el parénquima renal a nivel del segmento posterior del RD y segmento anterior del RI, ambos a predominio del polo superior, que no refuerza con el contraste endovenoso, presentando efecto de compresión con desplazamiento pielocalicial y sin neovascularización manifiesta. Presenta algunos ganglios retroperitoneales a la altura de los hilios renales con diámetro aproximado de 10 mm.

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• FIG. 3. TC tórax axial: A nivel pulmonar se evidencian imágenes nodulares subpleurales intraparenquimatosas, siendo la mayor de 1 cm en el segmento de la língula.

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• FIG.4. TC macizo facial: se observa engrosamiento de la pared interna del seno maxilar derecho de aspecto en vidrio esmerilado. No se visualizan los cornetes medio e inferior del lado derecho Se describe además engrosamiento mucoso en senos frontales y en seno esfenoidal derecho sugestivo de sinusopatía. Hay leve engrosamiento mucoso del seno maxilar izquierdo. Los cambios se interpretan asociados a proceso inflamatorio crónico (Sin figura).

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• Estudio Histopatológico de biopsia cutánea de la ulcera y de piel sana perilesional (H&E): Vasculitis leucocitoclástica. Inmunofluorescencia (IFD): Depósitos de IgM y C3 en pared de vasos dérmicos

• Estudio Histopatológico de biopsia renal bajo guía ecográfica (H&E): Nefritis túbulo intersticial granulomatosa necrotizante.
   

INTRODUCCIÓN

La Granulomatosis con poliangeítis, antiguamente conocida como Granulomatosis de Wegener, es una enfermedad multisistémica caracterizada por presentar una vasculitis de pequeños vasos mediado por la producción de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

Esta patología se caracteriza por ser una vasculitis necrotizante, inflamatoria, con formación de granulomas.

EPIDEMIOLOGÍA 

Tiene una mayor prevalencia en caucásicos y en el norte de Europa.

Es una patología poco frecuente de etiología desconocida. Se estima que su incidencia es de 7-12 casos por 1’000.0000 de habitantes por año.

La relación hombre mujer es similar.

Es poco común en niños y adolescentes con una mayor incidencia entre los 40-55 años.

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FISIOPATOLOGÍA

La causa exacta de la patología no se ha identificado; es posible:

Predisposición genética sumada a factores ambientales, infecciosos, tóxicos, farmacológicos, inmunológicos y exposicionales que generen el proceso patológico.

Se ha planteado la hipótesis de que un microorganismo genere una respuesta disparadora de la enfermedad como en el caso de los portadores de Staphylococcus aureus, relacionado con un mecanismo de mimetismo molecular por la producción de superantígenos que activan los linfocitos B y T, como la toxina relacionada con la producción del síndrome de shock tóxico estafilocócico.

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PRESENTACIÓN CLÍNICA

La triada clásica que caracteriza la granulomatosis con poliangeítis (Wegener) es la inflamación granulomatosa de la vía aérea superior, la vasculitis necrosante de arterias y venas, y la glomerulonefritis segmental. Pueden existir síntomas constitucionales inespecíficos como malestar, astenia, adinamia, artralgias, anorexia, pérdida de peso y fiebre.

Presenta manifestaciones del tracto respiratorio superior, incluyendo sintomatología a nivel de oídos, nariz y garganta. Los más comunes son rinorrea, obstrucción nasal, epistaxis, rinosinusitis crónica, otitis, hipoacusia neurosensorial, lesión del cartílago nasal que lleva a una deformidad en silla de montar, además de perforación del septo nasal.

A nivel pulmonar las repercusiones clínicas varían desde nódulos pulmonares asintomáticos, únicos o múltiples, hasta una hemorragia alveolar en pequeña cantidad o masiva, que conduce a la insuficiencia respiratoria aguda; puede haber tos, disnea, hemoptisis, sibilancias, estridor, atelectasias, derrame pleural y pleuritis.

El compromiso renal más característico es una glomerulonefritis necrotizante focal segmentaria que se manifiesta como una glomerulonefritis rápidamente progresiva, lo que lleva a una hematuria microscópica, proteinuria, sedimento activo e incluso falla renal, y es dicha afección una de las más determinantes en el pronóstico de la patología. También es posible que se presente una nefritis subaguda o crónica.

Las manifestaciones oculares pueden verse en 52% de los pacientes, se ve representada por conjuntivitis leve, dacriocistitis, escleritis, esclerouveitis granulomatosa, vasculitis de los vasos ciliares y lesiones ocupantes de espacio en la órbita que dan como resultado proptosis.

También se puede presentar manifestaciones cutáneas. La lesión cutánea más común es la angeítis leucocitoclástica, que causa una púrpura que afecta a las extremidades inferiores y que puede ir acompañada de necrosis focal y ulceración, y otras menos comunes pueden incluir urticaria, nódulos subcutáneos, gingivitis hiperplásica y pioderma gangrenoso.

Dentro de su afectación neurológica se destaca la mononeuritis múltiple, neuropatía sensitiva y motora. A su vez se puede presentar con cefalea, meningitis, convulsiones, eventos cerebrovasculares y lesiones de la médula espinal.

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• DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES 

• Linfoma

• Vasculitis sistémica – PAN

• Pielonefritis

• Síndrome de Churg-Strauss

• Granulomatosis linfomatoide

• Sarcoidosis.

 

• CONCLUSIÓN

Se requieren criterios clínicos, imagenológicos y de laboratorio para determinar el diagnóstico definitivo de la Granulomatosis con poliangeítis ya que forma parte de un grupo heterogéneo de síndromes vasculíticos.  

El interés de la presentación es mostrar una patología poco frecuente, en una mujer joven manifestada de un modo atípico.

La falta de consideración de la vasculitis en el diagnóstico diferencial en tales casos puede conducir a cirugía innecesaria, incluida la nefrectomía.

Las vasculitis son enfermedades raras, sin embargo su prevalencia está aumentando debido al mayor seguimiento y estudio de los pacientes con base a los avances de la medicina actual en el estudio inmunogenético, sumado a la etiopatogenia de las entidades reumatológicas como es el caso de la granulomatosis con poliangeítis, una entidad que está en constante debate debido a una etiología desconocida y a su poco conocimiento en la fisiopatología y factores relacionados con dicha entidad nosológica.

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BIBLIOGRAFIA

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• V. Jovaní Casano, C. Fernández Carballido, I. Ibero Díaz, Mª A. Contreras Blasco. Vasculitis Leucocitoclásticas. Sección de Reumatología. Hospital de Elda. Alicante. Cap 16.

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