FIG. 1: TC axial y coronal sin y con contraste EV evidencia imagen nodular con densidad de partes blandas en valva anterior y tercio medio que mide

 aproximadamente 25 x 27 mm y que presenta densidad grasa en su interior. Asociado a la misma, se observa colección perirrenal que

no refuerza tras la administración del medio de contraste EV, con leve trabeculaciòn de la grasa de los espacios pararrenal anterior y posterior.

INTRODUCCIÓN 

• Los angiomiolipomas (AML) renales son neoplasias benignas de origen mesenquimal compuestas de cantidades variables de tejido adiposo maduro, músculo liso y vasos sanguíneos dismórficos. 

• Anteriormente se clasificaron como hamartomas, pero ahora forman parte del grupo de neoplasmas de células epitelioides perivasculares, que se caracterizan por la proliferación monoclonal de estas células alrededor de los vasos sanguíneos.

• Hay 2 subtipos histológicos: clásico y epitelioide, este último clasificado en 2004 por la OMS como una neoplasia potencialmente maligna1.

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EPIDEMIOLOGÍA 

• 1 a 3% de todos los tumores renales.

• Incidencia en la población general: 0.3 a 3%.

• Más frecuente en mujeres que en hombres -à 4: 1.

• 50 a 70% de presentación esporádica.

• 30 a 50% asociado con síndromes genéticos: complejo de esclerosis tuberosa (CET) y linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica.

• El 80% de los pacientes con CET presentan AML renal en algún momento de su vida (presentación previa que es esporádica) 

• AML epitelioide (AMLE) 8% de los casos puede tener una transformación maligna. 

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PATOLOGÍA 

AML clásico: 

• Masa bien circunscrita y encapsulada, compuesta por proporciones variables de grasa, músculo liso y vasos sanguíneos.

• Numerosos vasos sanguíneos sin membrana elástica interna.

• Patrón de músculo liso desorganizado.

• Cantidad variable de grasa. Subtipo con bajo contenido de grasa, definido como contenido de grasa inferior al 25% por campo de poder (similar al carcinoma de células renales).

• La calcificación es poco común.

• Análisis inmunohistoquímico: expresión de marcadores de melanocitos y marcadores de músculo liso tales como actina.

AML epitelioide:

• Bien circunscritas y masas encapsuladas. 

• Compuesto de células ovales y poligonales (células epitelioides) con pleomorfismo nuclear.

• Bajo contenido de grasa y músculo liso. 

• Ellos no tienen vasos sanguíneos.

• Grado variable de atipia, no todos los casos malignos. 

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PRESENTACIÓN CLÍNICA 

• La gran mayoría asintomática: diagnóstico incidental.

• Las lesiones con un diámetro mayor a 4 cm tienen un mayor riesgo de ser sintomáticas y presentar complicaciones.

• Tríada clásica descrita (hasta 40%): dolor abdominal + masa palpable + hematuria.

• Presentación variable con síntomas de dolor abdominal (40%), masa palpable (11%) y / o ruptura con hemorragia retroperitoneal (síndrome de Wunderlich), que en casos severos puede conducir a shock hipovolémico.

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TÉCNICAS DE IMAGEN

La apariencia radiológica del AML es variable, dependiendo de la cantidad relativa de grasa, músculo liso y vasos sanguíneos.

• En la angiografía, el tumor puede apreciarse como una masa hipervascular, a menudo con aneurismas de la arteria renal. En la fase nefrográfica, se pueden observar acúmulos de material de contraste dentro de ellos.

• En ecografía, el AML es altamente ecogénico, dependiendo de la cantidad de tejido adiposo que contenga el tumor. Si existe relativamente poca grasa, la patente ecográfica será indistinguible de otras masas renales. De todos modos, la apariencia hiperecogénica ocasionalmente puede simular un adenocarcinoma renal 2.

• La TC es, por lo general, la técnica más precisa para detectar y caracterizar los angiomiolipomas. Suelen presentar una baja atenuación debido a la presencia de grasa, siendo las regiones de interés normalmente inferiores a -10 UH. La atenuación grasa puede aparecer intercalada con componentes sólidos 3. Los AML suelen presentar bordes bien definidos, pero no tienen una cápsula verdadera. La lesión se ubica con frecuencia en el borde del riñón y puede expandirse o proliferar de forma exofítica a partir de un pequeño defecto cuneiforme hipodenso en el parénquima renal, el cual es diagnóstico de AML. Estas lesiones son a menudo vasculares y muestran un realce moderado tras la inyección de contraste endovenoso. Es normal la presencia de aneurismas intratumorales, que aumentan el riesgo de hemorragia 3.

• La RM también puede mostrar el componente graso de un AML, que presenta en las imágenes una alta intensidad de señal en T1 característica. Las imágenes con saturación grasa en T1 presentan una significativa disminución de la intensidad de señal en el interior de la lesión en comparación con el parénquima renal adyacente. El AML puede presentar realce en las imágenes ponderadas en T1 tras la administración de gadolinio, pero suele ser hipointenso respecto del parénquima circundante. En T2, es posible que muestre una intensidad de señal relativamente alta 3.

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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES

Dentro de otras patologías que se asocian a sangrado retroperitoneal espontáneo, podemos mencionar: diátesis hemorrágica, arteritis, periartritis nodosa (PAN), infarto renal, TBC, hipertensión, hidronefrosis y tumores como el carcinoma de células renales, tumor de Wilms, carcinoma papilar de la pelvis renal, lipoma, liposarcoma, fibrosarcoma, angiosarcoma, adenoma y fibromioma, siendo el carcinoma de células renales el principal diagnóstico diferencial a realizar, ya que éste suele sangrar muy frecuentemente pero no presenta generalmente tejido adiposo.

DISCUSION

Cualquier masa renal con grasa macroscópica demostrada en ultrasonido (US), tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (IRM), debe aumentar la sospecha diagnóstica de AML. Existen para el diagnóstico imagenológico múltiples métodos complementarios disponibles para su confirmación. Solo en pocos casos la biopsia debería realizarse.

La AML clásica tiene hallazgos típicos en las diferentes modalidades. Las variantes bajas en grasa y las epitelioides tienen hallazgos inespecíficos que pueden ser indistinguibles de los carcinomas de células renales hasta el 12% de los casos. Estudios recientes han descrito el papel de la TC con contraste bifásico (fases corticomedular y excretora) para estos casos 1.

A medida que el tumor crece, la vascularización aumenta y aumenta el riesgo de desarrollo de aneurismas. Los aneurismas mayores de 5 mm tienen un mayor riesgo de ruptura y otras complicaciones.

Frecuentemente es difícil caracterizar al angiomiolipoma con hemorragia intratumoral, ya que el componente adiposo dentro de la masa o el tumor mismo pueden ser enmascarados por el sangrado 4.

Sin embargo, en la mayoría de los casos de hemorragia masiva, el tumor es voluminoso (mayor o igual a 4 cm de diámetro) y se identifica como una masa mal delimitada heterogénea que emerge de la corteza renal, con zonas de refuerzo y otras con características de tejido adiposo 4.

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CONCLUSIÓN

Existe una relación directa entre el tamaño de la lesión y el riesgo de hemorragia, si bien es infrecuente, debemos incluirlo al sospechar una hemorragia retroperitoneal.

La hemorragia habitualmente queda confinada a la región tumoral, aunque se han descrito  algunos casos de sangrado retroperitoneal masivo. 
Los hematomas perinéfricos pueden ser tanto subcapsulares como extracapsulares. Los primeros usualmente se autolimitan por taponamiento dentro de la cápsula, pero una vez que el hematoma la atraviesa, puede adquirir gran tamaño, confinado solamente por la fascia distensible. 
Muy raramente, la hemorragia penetra al espacio peritoneal produciendo un hemoperitoneo agudo.

Las indicaciones para el manejo intervencionista incluyen un tamaño de lesión mayor de 4 cm y aneurisma intratumoral > 5 mm1.

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BIBLIOGRAFIA

1. V. Murad, W. Aponte, J. Romero (2017). Imaging evaluation and management of renal angiomyolipoma: What’s new?; Poster No.: C-0065 – ECR, European Society of Radiology.

2. Dunnick N, Sandler C, Amis E, Newhouse J. Textbook of Uroradiology (Second Edition). Baltimore: Williams y Wilkins, 1997. pp.149-151.       

3. Lee J, Sagel S, Stanley R, Heiken J. Body TC con correlación RM (Vol. 2). Madrid: Editorial Marbán, 2007. pp.1272-1274.         

4. Lapeyre M, Correas J, Ortonne N, Balleyguier C, Hélénon O. Color- Flow Doppler sonography of pseudoaneurysms in patients with bleeding renal angiomyolipoma. AJR. 2002; 179:145-147.

5. Lienert, A. N. (2012). Renal angiomyolipoma. British Journal of Urology International, 4, 25-27.